مرض أديسون أو مرض البرونز

مرض أديسون أو مرض البرونز هو آفة مرضية في القشرة الكظرية. نتيجة لذلك ، يتم تقليل إفراز هرمونات الغدة الكظرية. يمكن أن يؤثر مرض أديسون على كل من الرجال والنساء. في فئة الخطر الرئيسية ، الأشخاص من الفئة العمرية 20-40 سنة. يتميز مرض أديسون بأنه مرض تدريجي له صورة سريرية شديدة.

أسباب مرض أديسون هي مرضية ، بما في ذلك المناعة الذاتية (الحساسية الذاتية) ، وهي العمليات التي تدمر قشرة الغدة الكظرية (السل ، والزهري ، ونزيف الغدة الكظرية ، أورام الغدة الكظرية الأولية أو النقيلية الثنائية ، الداء النشواني ، ورم الغدد اللمفاوية ، إلخ). في بعض الأحيان يكون قصور الغدة الكظرية المزمن ثانويًا ويتطور كنتيجة لضعف الوظيفة في الغدة النخامية تحت المهاد (قصور الغدة النخامية تحت المهاد).

ما هذا؟

مرض أديسون هو مرض نادر يصيب الغدد الصماء ، ونتيجة لذلك تفقد الغدد الكظرية قدرتها على إنتاج ما يكفي من الهرمونات ، في المقام الأول الكورتيزول. تم وصف هذه الحالة المرضية لأول مرة من قبل المعالج البريطاني توماس أديسون في منشور له عام 1855 بعنوان الآثار الدستورية والمحلية لأمراض قشرة الغدة الكظرية.

ميزة

يتميز هذا المرض بمجموعة الأعراض السريرية التالية: 1) الوهن و adynamia ، 2) تصبغ الجلد والأغشية المخاطية ، 3) اضطرابات الجهاز الهضمي ، و 4) انخفاض في ضغط الدم الشرياني.

أعراض مرض البرونز

يعد الوهن والضعف (التعب البدني والعقلي والعجز الجنسي) من الأعراض المبكرة والأكثر أهمية والأكثر أهمية لمرض البرونز. في معظم الأحيان ، لا يمكن تحديد بداية المرض بدقة. من دون أي سلائف ، تتطور تدريجيا ظواهر التعب السريع من العمل ، التي عادة ما يتم إجراؤها من قبل دون الكثير من التعب ؛ هناك شعور بالضعف العام الذي يتطور بطريقة طبيعية للحياة. إن إحساسات الإرهاق السريع والضعف العام ، اعتمادًا على الحالة ، تتقدم سريعًا أو أقل ، وتكثف وتقود المريض إلى حالة من الضعف العام المستعصي وحتى العجز الجنسي الكامل.

يتم التعبير عن الوهن العضلي بدرجات متفاوتة من الشعور بالتعب السريع واستنفاد القوى التي تحدث بعد أي جهد بدني قوي أو أكثر: المشي ، والعمل البدني ، في بعض المرضى في مراحل متقدمة من المرض حتى بعد تناول الطعام أو تغيير وضع الجسم في السرير. في بعض الأحيان يمكن الحفاظ على قوة العضلات ، ولكن بشكل مميز ، تتعب العضلات بسرعة كبيرة ولا يمكنها ، على عكس العضلات السليمة ، أداء عملها لفترة طويلة.

لتحديد هذا التعب المميز للعضلات (الوهن العضلي) ، يُقترح أن يضغط المريض مرارًا وتكرارًا على المقياس الديناميكي بيده ، وفي كل مرة على التوالي ، سوف يُظهر المقياس ديناميكيًا أرقامًا أصغر وأصغر ، على التوالي ، تقل قوة العضلات في كل مرة.

بالإضافة إلى الوهن العضلي ، عادة ما يتطور الوهن الذهني واللامبالاة الذهنية في وقت واحد. بسبب adynamia والوهن ، يضطر المريض إلى الحد من عمله أولا ، والراحة أكثر في كثير من الأحيان ، ومن ثم رميها تماما والاستلقاء في السرير. يمكن التعبير عن الضعف العام بشكل حاد لدرجة أن المريض بالكاد يتحول إلى السرير ، بالكاد يجيب على الأسئلة ، حتى أصغر محادثة يجهله ، يتجنب الطعام. المريض عادة ما يكون واعياً تماماً. فقط في المرحلة الأخيرة من شكل حاد من المرض يمكن أن يكون هناك اضطرابات عقلية ، والاكتئاب ، والهذيان ، والتشنجات ، وأخيرا غيبوبة تنتهي بالموت.

تصبغ الجلد (الكلف) هو أهم أعراض لافتة للنظر ، وعادة ما تكون ملحوظة تحيط باسم المرض. بسبب الترسبات الوفيرة للصباغ الخالي من الحديد (الميلانين) في الطبقة المالبيزية للجلد ، يكتسب الجلد لونًا رماديًا أو بنيًا أو برونزيًا أو دخانيًا غريبًا ، يشبه في بعض الأحيان جلد مولاتو أو أسود. قد يظهر هذا الكلف ، الذي بالكاد ملحوظ في البداية ، بالفعل خلال فترة الوهن ، وغالبًا ما يكون الكلف هو الأعراض الأولى والمبكرة.

يمكن للالتصباغ ، بدءاً من الوجه ، التقاط سطح الجلد بالكامل أو توطينه في أماكن مفضلة فردية: على الأجزاء المكشوفة من الجسم المعرضة للضوء (على الجبين ، الرقبة ، كبل اليد ، المفاصل البطينية ، على ثني النخيل) ، في الأماكن التي بشكل طبيعي ، هناك ترسبات كبيرة من الصباغ (على حلمات الثدي ، كيس الصفن ، الأعضاء التناسلية الخارجية ، حول السرة والشرج) ، أخيرًا ، المناطق الجلدية التي تتعرض للتهيج والاحتكاك مع طيات من الملابس تتحول إلى صبغة خاصة ، حزام ، الأربطة ، الضمادات ، وكذلك أماكن الدمامل السابقة ، والحروق ، والخردل الجص. في بعض الأحيان تظهر بقع داكنة أكثر ، تتراوح في الحجم من رأس الدبوس إلى العدس ، على خلفية مظلمة عامة. إلى جانب التصبغ القوي ، هناك مناطق من الجلد تكون مصطبغة بشكل سيئ أو حتى خالية تمامًا من الصباغ الطبيعي ، والتي تبرز بحدة على خلفية الجلد الداكن المحيط - ما يسمى البهاق ، أو leucoderma.

غالبًا ما يظهر ظهور بقع بنية أو رمادية أو سوداء بأحجام وأشكال مختلفة على الشفاه المخاطية واللثة والخدين على الحنك اللين والصلب ، على الغشاء المخاطي للقلفة ، وحشفة القضيب والشفاه الصغيرة. تصبغ الأغشية المخاطية هو علامة مهمة للغاية ، شبه مسببة للأمراض لمرض إديسون. ولكن لا يزال يتعين علينا ملاحظة أنه في حالات نادرة يمكن أن تحدث بقع صبغية على الأغشية المخاطية دون حدوث مرض إديسون. في بعض حالات مرض إديسونوف الذي يتطور بسرعة ، قد يكون تصبغ الجلد والأغشية المخاطية غائبًا ، تمامًا كما هو الحال في الأشكال المحوِّية وغير المسبب للأعراض وفي المراحل المبكرة من المرض.

الاضطرابات في الجهاز الهضمي شائعة جدا. شهية سيئة ، طعم غير سارة في الفم ، سيلان اللعاب ، عدد من الأعراض عسر الهضم مثل التجشؤ والضغط وثقل في منطقة شرسوفي ، وأخيرا ، ألم في البطن يزعج المرضى ، لا يظهر لأي سبب واضح. من الأعراض الشائعة الغثيان والقيء في المخاط الشفاف واللزج والعديم اللون ، وأحيانًا بمزيج من الصفراء ، يظهر في الصباح على معدة فارغة ، مباشرة بعد الخروج من السرير ، ويشبه القيء الصباحي في مدمني الكحول. في الحالات الأكثر تدريجيًا ، يكون التقيؤ أكثر شيوعًا وليس فقط على معدة فارغة ، ولكن أيضًا بعد الأكل والشرب. على جزء من الأمعاء ويلاحظ بشكل رئيسي الإمساك ، وأقل الإسهال ، وتناوب فترات الإمساك. في بعض الأحيان يكون الإسهال شخصية شبيهة بالكوليرا. يختلف إفراز عصير المعدة في حالات ومراحل المرض المختلفة ؛ لا يتم ملاحظة انتظام معين ، ولكن في الحالات المتقدمة جدًا يتم ملاحظة نقص كلور الدم والكلور. يمكن أن يكون الإسهال معويًا في وجود ahilia ، أو يمكن أن يظهر بسبب زيادة استثارة العصب المبهم بنبرة منخفضة من العصب الودي أو بسبب فقدان تأثير الغدد الكظرية على العصب الودي.

في وقت واحد مع اضطرابات الجهاز الهضمي ، وأحيانا بشكل مستقل عنها ، هناك آلام في أسفل الظهر ، في قصور الغدد الصماء ، الجانبين ، الصدر أو الأطراف. هذه الآلام ، ثم حادة ، تظهر في بعض الأحيان ، ثم ثابتة ، وجع ، مملة ، لا تتفاقم بسبب الضغط ، لا تشع في أي مكان. يمكن أن يظهر الألم في المعدة في بعض الأحيان في شكل نوبات ، مصحوبة بالغثيان والقيء وتشبه أزمات المعدة أثناء الموجات. قد يؤدي ظهور نوبات الألم الحادة في كامل البطن إلى الاندماج مع التهاب الصفاق الحاد.

يمكن أن تهيمن اضطرابات الجهاز الهضمي الموصوفة أعلاه في بعض الأحيان على الصورة العامة للمرض. ومع ذلك ، فإن الأشكال ليست غير شائعة عندما يتم التعبير عنها بدرجة ضعيفة أو أقل ، أو قد تكون غائبة تمامًا خلال فترة المرض. في أي حال ، فإن وجود هذه الاضطرابات يساهم في فقدان الوزن وإضعاف المرضى ، الذين هم بالفعل في حالة من adynamia والوهن.

انخفاض في ضغط الدم الشرياني (انخفاض ضغط الدم الشرياني) هو أحد الأعراض الهامة والمتكررة. يكون الحد الأقصى لضغط الدم أقل من 100-90 ، حتى ينخفض ​​إلى 60 مم ، والحد الأدنى ينخفض ​​تبعًا لذلك ، وإن كان بدرجة أقل ، وينخفض ​​ضغط النبض. في حالات نادرة ، لا يتم ملاحظة انخفاض ضغط الدم أو انخفاض ضغط الدم بشكل طفيف. يعتمد انخفاض ضغط الدم على انخفاض في لهجة الجهاز الودي العصبي ، إما بسبب التغيرات التشريحية في الغدد الكظرية ، أو من انخفاض في وظيفتها ، أو من التغيرات التشريحية في الضفيرة البطنية والعُقد العصبية الودية.

بالإضافة إلى هذه الأعراض الرئيسية ، ينبغي الإشارة إلى عدد من التغييرات في بعض الأجهزة والأنظمة. لذلك في الدم ، في معظم الحالات ، يلاحظ عدد من الانحرافات عن القاعدة. عادة ما يتم ملاحظة فقر الدم الخفيف من النوع الناقص الصبغي. مع عدد كريات الدم البيضاء الطبيعي ، يحدث الغدد اللمفاوية في الغالب مع قلة العدلات. أقل الحمضات وحيدات الدم. عند الحديث عن كثرة الخلايا اللمفاوية ، تجدر الإشارة إلى أن ما يسمى بحالة الغدة الصعترية اللمفاوية غالباً ما يتم ملاحظتها. عدد الصفائح الدموية ، ومدة وقت النزيف ، تخثر الدم لا تعطي انحرافات خاصة عن القاعدة. لا يوجد تواز بين شدة المرض والصورة المورفولوجية للدم.

في معظم الحالات ، ابحث عن انخفاض في نسبة السكر في الدم. في مقابل نقص السكر في الدم ، منحنى السكر في نهاية تحميل الجلوكوز أو بعد الحقن العضلي ، 1-2 ملغ من الأدرينالين يعطي ارتفاعًا غير كبير كما هو الحال في الأصحاء ، لا ينحني المنحنى بعد ساعتين ، ولكن بعد ذلك بكثير ، ولا يوجد انخفاض أقل من الرقم الأصلي. فيما يتعلق بالكربوهيدرات ، لوحظ زيادة التحمل ؛ لا يتم اكتشاف السكر في البول إما بعد حمولة كبيرة من الكربوهيدرات ، أو بعد الحقن العضلي ، حتى 2 ملغ من الأدرينالين.

من جانب الجهاز القلبي الوعائي ، بالإضافة إلى انخفاض ضغط الدم الشرياني الذي تم الإشارة إليه بالفعل ، هناك حشوة وتوتر صغير ضعيف ، إيقاعي ، نبض سريع عادة. القلب والشريان الأورطي غالبًا ما يصابان بنقص التنسج. تسمع الأصوات الانقباضية غير العضوية بسبب فقر الدم وعضلات القلب المتغيرة. يشكو المرضى من عدد من الأحاسيس غير السارة غير الطبيعية ، في شكل خفقان وضيق في التنفس أثناء الحركات وأقل ضغوط جسدية.

الرئة غالباً ما تكون لديها عملية سلمية بدرجات متفاوتة من التطور والتعويض. اختبار البول الروتيني لا ينحرف عن القاعدة ، ولكن في كثير من الأحيان يكون هناك انخفاض في قدرة تركيز الكلى وانخفاض في إفراز الماء تحت حمولة الماء. إن وظيفة الغدد الجنسية في الحالات التي يتم التعبير عنها بوضوح تقلل دائمًا: عند الرجال وانخفاض في الرغبة الجنسية وانخفاض في الفعالية ؛ في النساء ، في كثير من الأحيان انقطاع الطمث. يحدث الحمل نادراً ، وغالباً ما ينتهي الحمل قبل الأوان

من جانب الكرة العصبية والنفسية ، بالإضافة إلى الإصابة بالألتهام والوهن ، يمكن ملاحظة القلق الأول والتهيج وتغير الحالة المزاجية ، لكن مع تقدم المرض يتم استبدال هذا الوضع بزيادة التعب ، وفقدان القوة ، المشار إليها أعلاه باعتبارها الأعراض الرئيسية للالتهاب الوهن والضعف. واللامبالاة وحالة الاكتئاب إلى ذهول كامل. الدوخة حتى الإغماء ليست غير شائعة. في حالات نادرة ، في المرحلة النهائية ، هناك الهذيان والتشنجات والغيبوبة.

المرضى يشكون من البرودة. تكون درجة الحرارة طبيعية أو حتى تنخفض إذا لم تكن هناك عملية نشطة في الرئتين أو الالتهابات المرتبطة بها.

كيف يبدو مرض أديسون: صور مفصلة

تُظهر الصورة كيف يبدو جزء من اليد مصابًا بمرض أديسون (البرونز):

تصبغ الجلد في مرض أديسون

أشكال مرض eddisonovoy

إذا كانت هناك أعراض كاردينال رئيسية ، فهذا شكل نموذجي واضح للمرض. ومع ذلك ، غالبًا ما تكون هناك أشكال غير مكتملة ومحو من المرض (أشكال الإحباط) ، حيث يكون هناك واحد أو اثنين من الأعراض الرئيسية ، ومن ثم فإن هذا المرض يصعب التعرف عليه.

يميز: 1) وهنية ، 2) الجهاز الهضمي ، 3) الكلف الحرارية ، 4) أشكال مؤلمة. يجب أن يشمل الأخير ما يسمى بالتهاب الكاذب الكاذب ، والذي يظهر فيه ظهور مفاجئ لألم حاد في البطن ، والإمساك المستمر ، والتقيؤ ، وتراجع أو انتفاخ البطن ، والاكتئاب العام ، وزيادة ضعف القلب المؤدي إلى الوفاة.

كما يجب أن تشمل الأشكال الغامضة والمحو حالات مرضي الوهن ، والوهن ، وانخفاض ضغط الدم ، التي تحدث بدون الجلد الميلاني ، أكثر أو أقل بشكل مزمن ، والتي تستند في بعض الأحيان إلى تغييرات تشريحية في الغدد الكظرية والتي تعتبر حالات لقصور الغدة الكظرية والجهاز الودي.

في الأطفال ، يتميز مرض إديسون بالتصطبغ الشديد والإسهال وظواهر الأمراض العصبية والنفسية الواضحة ومسار سريع ينتهي بالوفاة. في الشيخوخة ، الوهن الشديد والضعف واللامبالاة والنعاس. الموت يحدث مع أعراض دنف. التصبغ ، على العكس ، خفيف.

التشخيص

عند التعرف على مرض في وجود الكلف ، يجب وضع جميع الحالات الفسيولوجية والمرضية في الاعتبار ، حيث يتم ملاحظة ظهور صبغة مماثلة أيضًا.

لذلك ، يجب أن نتذكر حول التصبغ المعزز أثناء الحمل ، والأمراض المزمنة في الرحم والمبيض. دباغة تمتد إلى جميع الأماكن المعرضة للطاقة المشعة (الشمس ، الأشعة فوق البنفسجية لمصباح الكوارتز ، الأشعة السينية) ؛ تصبغ على جلد المتشردين والأشخاص الذين نادراً ما يغسلون أنفسهم ، لا يغيرون الملابس ، ويعانون من القمل ؛ حول تليف الكبد البرونزي المصاب بداء السكري أو بدونه ، حيث يوجد تضخم في الكبد والطحال وغالبًا ما تكون الغليكوزيا ؛ حول ما يسمى الكلف الصفراوي في بعض مرضى الكبد ، وخاصة أولئك الذين يعانون من اليرقان الانسدادي المزمن في سرطان رأس البنكرياس أو غدة الحليمة Vater ؛ على التصبغ في مرض غوشيه (تضخم الطحال ، الوراثة والطبيعة العائلية للمرض) ، على البلاجرا ، على أساس المرض ، على أنواع مختلفة من دنف (للسل ، والسرطان ، وفقر الدم الخبيث) عادة دون تصبغ الغشاء المخاطي ؛ وأخيرا ، حول الكلف الزرنيخ.

يصعب دائمًا تشخيص المرض في المراحل المبكرة من عدم وجود تصبغ ، حيث يمكن ملاحظة الوهن واضطرابات الجهاز الهضمي في الأمراض التي لا علاقة لها بمجمع إديسون للأعراض. دراسة دقيقة للأمراض الأخرى ، ومراقبة المرضى ، وتطور المرض ، وظهور الأعراض الرئيسية الأخرى ، وخاصة تصبغ الجلد والأغشية المخاطية ، تؤكد التشخيص.

عند التعرف على أشكال غير كاملة من الأعراض غير الكاملة للمرض في غياب الكلف ، يجب استخدام ما يلي: 1) اختبار تصبغ استفزازي (بدلاً من جص الذبابة أو الخردل المسلم ، يتطور تصبغ قوي أو أكثر) ؛ 2) تحديد ديناميكية من التعب في العضلات. 3) بالتأكيد ديناميات منحنى السكر في الدم قبل وبعد نهاية تحميل الجلوكوز أو الحقن العضلي من 1-2 ملغ من الأدرينالين ؛ 4) اختبار PAS زيادة التحمل للكربوهيدرات. 5) لمفاويات ، كثرة الوحيدات و giperosinophilia المتكررة في الدم. 6) علامات حالة الغدة الصعترية اللمفاوية. 7) زيادة التحمل أديسون على مقتطفات الغدة الدرقية والفص الخلفي للغدة النخامية.

علم أسباب الأمراض

كما لحظات المسببة للمرض ، يجب وضع السل في المقام الأول. ثم اتبع الغياب الخلقي أو نقص تنسج الغدد الكظرية ، العدوى: الزهري ، الدفتيريا ، التيفوس ، الإنفلونزا ، مختلف الأورام والعمليات المدمرة وشكل النزف ، التصلب و انحطاط الغدد الكظرية.

يُشار إلى الإصابات والإصابات وكدمات الهواء والالتهابات المعوية وحتى الاضطرابات العقلية على أنها لحظات مسببة في تطور أشكال واضحة ومحو من مرض البرونز وما يسمى بأعراض القصور الوظيفي الغدة الكظرية الحميد أو ظواهر الإدمان.

علم التشريح المرضي

يكشف الفحص المجهري للمناطق المصطبغة من الجلد والأغشية المخاطية عن ترسبات مفرطة من حبيبات الميلانين الصباغ البني والأسود (لا تحتوي على الحديد) في خلايا الطبقة المالبيزية وجزء النسيج الضام من الجلد.

في 70 ٪ من الحالات ، تم العثور على المصابين بالسل في مراحل مختلفة ، ودمرت بالكامل تقريبا من قبل الغدد الكظرية. غالبًا ما يؤثر الورم الحبيبي السل على المناطق المجاورة للجهاز العصبي الودي والضفيرة الشمسية. وبالتالي ، فإن العملية التي تدمر الغدد الكظرية غالبا ما تنتج تغييرات في أجزاء مهمة من الجزء البطني من العصب الودي. نادرا ما يكون مرض الكظرية هو التركيز النشط الوحيد. في كثير من الأحيان هناك آفة مرضية في الأعضاء الأخرى ، وخاصة في الرئتين.

في غياب الآفات السلية لوحظت: غياب خلقي، عدم تنسج أو الغدة الكظرية تنسج تنسج وضمور النخاع الكظرية والنسيج أليفة الكروم كلها، تنسج أو تنكس الكظرية التليف الكبدي نتيجة لنزع فتيل العمليات صمغات الإفرنجي وبعد العدوى الحادة، الداء النشواني، الورم الخبيث الآفة، انحطاط الكيسي، ورم وعائي كهفي ونزيف وأورام دموية ، تخثر في الوريد ، انسداد كظرية ، نخر ، تقيح ، وحتى إيشينوكا ك ك.

في الغالبية العظمى من الحالات ، إلى جانب هذه أو غيرها من الآفات في الغدد الكظرية ، تُلاحظ تغيرات في الغدد الوعائية البطنية والأعصاب (تجديد وتصبغ الخلايا العصبية ، العقد شبه الهلالية والتصلب وانحطاط الأنسجة العصبية ونقص تنسج وتدمير واختفاء أنسجة عنق الرحم) .

في حالات نادرة للغاية ، لم يتم العثور على أي تغييرات في الغدد الكظرية أو الجهاز العصبي الودي. وجدت في بعض الأحيان الغدة الصعترية الثابتة ، وتضخم الغدد اللمفاوية ، اللوزتين والأنسجة اللمفاوية في جذر اللسان.

الحالية والمتوقعة

إن مسار وتشخيص مرض البرونز متنوع للغاية ، اعتمادًا على اللحظات المسببة ، وطبيعة المرض الأساسي ، والميل إلى التقدم أو التهدئة والتعافي ، والأمراض التي انضمت.

لذلك ، هناك حالتان حالتان تنتهيان بالوفاة في غضون بضعة أيام ، وحالات دون حادة تحدث فيها الوفاة بعد 6-12 شهرًا. أخيرًا ، حالات الدورة الحميدة المزمنة التي استمرت لسنوات عديدة مع توقف العملية التلقائية والانتكاسات ليست نادرة. يتم وصف حالات الشفاء أيضًا ، خاصةً في حالة مسببات الزهري والعمليات القابلة للانعكاس في الغدد الكظرية أو الجهاز العصبي الودي ، والتي تشكل أساس ظهور مجمع Eddison Symptom Complex في ما يسمى بالقصور الوظيفي الحميد للغدد الكظرية.

يجب أن نتذكر أن addisoni غير مستقر فيما يتعلق بالعديد من الآثار الضارة ، مثل: الإرهاق البدني ، والصدمة العقلية ، والإصابات ، والالتهابات الحادة ، والأمراض المتزامنة المختلفة - كل هذا يمكن أن يؤدي إلى تفاقم مسار المرض ، وإخراج المريض من حالة التوازن وتسريع النهاية المميتة.

شاهد الفيديو: تبسيط الطب 320. مرض اديسون (شهر نوفمبر 2019).

ترك تعليقك